紅斑狼瘡患者的臉上總是有一片一片的紅斑,其實他們所面對的問題不是只有紅斑這麼簡單,而是全身性的自體免疫疾病,患者全身的器官組織都會遭受抗體攻擊,並出現不明原因掉髮、很容易疲憊、對陽光敏感、關節和肌肉疼痛等常見症狀。
認識紅斑狼瘡
紅斑狼瘡又稱系統性紅斑狼瘡或全身性紅斑狼瘡,好發在15-40歲的女性身上,男性患者並非沒有,只是比例較少,女性與男性患者的比率約是9:1。根據美國的研究,華人與有色人種是較為好發的民族,估計約每十萬人當中就有25人患病。
目前為止,紅斑狼瘡的致病原因仍然不明,但是研究大多推論是由於先天基因、賀爾蒙變化或外在因素(如病毒、藥物、紫外線、化學藥物等)所造成的免疫異常,而引起的自體免疫現象。
那麼什麼是「自體免疫」呢?簡單來說,就是人體的免疫系統本應保護自己,但卻開始不分敵我,攻擊自身的組織、器官,造成各個器官的嚴重發炎與組織損害,且症狀複雜、變化多端,在早期不一定能找出患病原因,也無法依據單一的檢查結果就判斷是紅斑狼瘡。
紅斑狼瘡的11項判斷標準
因為這樣的情況,美國風濕病學院針對紅斑狼瘡的診斷,訂定了11個判斷標準,患者只要符合其中4項以上,就可能是罹患了紅斑狼瘡:
1. 臉部蝴蝶斑
2. 圓盤狀狼瘡:皮膚出現圓盤狀的皮疹
3. 對陽光敏感
4. 口腔潰瘍:常發作,不易好
5. 關節疼痛、關節炎
6. 漿膜炎:腹膜炎、肋膜炎、心包膜炎
7. 腎功能異常:尿蛋白超過每天0.5克或出現圓柱體
8. 神經疾病:痙攣、認知障礙、情緒異常、癲癇
9. 血液疾病:貧血;白血球、淋巴球或血小板減少
10. ANA 抗核抗體呈陽性反應
11. 血液中出現DNA或SM抗體
紅斑狼瘡的治療方法
治療原則
藥物的選擇須視患者的症狀和發作部位而定,若無嚴重的器官侵犯,會使用非類固醇類抗炎藥物、奎寧(Quinine),或低劑量的類固醇;若身體重大器官已遭侵犯,甚至危及性命,像是引發腎炎、神經系統異常等,則須考慮使用中高劑量的類固醇或者免疫抑制劑。
1. 非類固醇抗炎藥物(NSAID)
可用來治療:疼痛、肌肉發炎、關節炎、發燒或肋膜炎,但是這類藥物可能會造成腹瀉、胃痛、腸胃潰瘍出血,或是阻擾肝腎功能,導致腎臟產生毒性反應,狼瘡性腎炎的患者須特別注意。其他副作用也包含過敏、抑制血小板凝集、體液蓄留等。
2. 類固醇
類固醇有很強的抗發炎效果,如果症狀較輕微,只是純粹治療皮疹或狼瘡,會建議患者使用外用類固醇藥膏;若患者的身體器官或神經系統已遭受攻擊,甚至到危及性命的程度時,則會採用從靜脈注射高劑量類固醇的方法,症狀改善後,才會減少注射量,並改成使用口服類固醇
3. 奎寧(Quinine)
奎寧(Quinine)是瘧疾的治療藥物,但是也可用來治療紅斑狼瘡的皮膚與關節問題,並改善疲倦、發燒、肋膜炎等症狀,降低疾病的活性,有時也能預防紅斑狼瘡復發。
奎寧(Quinine)的副作用很少,極少數人會出現:腹瀉、噁心、腸胃不適、皮疹皮下色素沉積、肌肉神經病變及視網膜病變等情形。
4. 免疫抑制劑
免疫抑制劑能夠降低身體的免疫和發炎反應,常用於症狀嚴重時,當患者需要長期使用大劑量的類固醇,或者因無法忍受類固醇的副作用時,就可並用免疫抑制劑和類固醇,以減少類固醇的劑量與副作用。
免疫抑制劑藥物的常見副作用有:發燒、感染及抑制骨髓造血功能等。若長期使用免疫抑制劑,須定期接受抽血檢查。
資訊參考來源:kmuh.org.tw、Care Online、chimei.org.tw